高度怀疑 AD 的中年男性,身上长满了包块当 36 岁的患者走进神经内科的诊间,却差点被诊断出了「老年痴呆」?

对一个年仅 36 岁的患者来说,这样的情况实属罕见。医生再次把目光放到了患者身上:这位走进诊间的中年男性,神智清醒,问答自如,却自述「近半年来记忆力严重衰退」。

在接下来的诊疗中,似乎一切都在被一一验证。中枢神经系统(CNS)检查报告显示:注意力、定向力、记忆力和判断力方面均存在轻度至中度缺陷——符合患者主诉。

常规血液学检查显示血红蛋白 95 g/L,白细胞分类计数(DLC)显示临界嗜酸性粒细胞增多(7%),而总白细胞计数(TLC)和其余各项指标均在正常范围内。[1]

在高度怀疑阿尔茨海默病的情况下,医生决定进一步进行头颅CT检查,看是否存在其他器质性病变。

但,36 岁真的会患上阿尔茨海默病吗?

等待头颅 CT 结果的间隙中,医生留意到患者小腿上的静脉异常清晰,隐约还有一些凸起的包块,由此展开的进一步查体让医生对自己的判断陷入了怀疑:背部、颈部、胸部、腹壁、前臂、腿部......

患者全身长满了大大小小、直径从 0.5~4cm 不等的包块,而这些包块全是在近 2 年内逐渐形成。[1]


腹部多个突起结节分布(左),小腿肌肉假性肥大并充满结节(右),图源:参考资料[1]

满目所及的的包块让医生有些坐不住了:或许记忆减退并不是因为阿尔茨海默病,而是跟这些包块有关?

随后返回的头颅 CT 结果则让他直接站起身来:这些密密麻麻的都是什么?!

返回的头颅 CT 扫描结果显示,多个囊性病变分散在整个脑实质中,部分显示偏心钙化灶,提示神经囊虫病(头节和钙化期)。

也就是说,患者的脑子里住满了虫子,这些生长的虫子在半年来逐渐「吞噬」了他的记忆。

头颅 CT 扫描显示多个囊性病变和钙化灶,图源,参考资料[1]

很快,从患者前臂切下的一小块结节的病检结果证实了头颅 CT 的提示:这个大小为 2×1.2×0.5 厘米的灰白色囊性病变实际上为一个双房的薄壁囊肿,里面除了透明水样液体,还有一个微小的白色实心区域,即为猪带绦虫的头节。



送病检的标本所见,图源:参考资料[1]

穿过身体,住进大脑

头颅 CT 和病检结果指向了同一种疾病:播散性囊尾蚴。

由此,出现在患者身上的种种怪异都有迹可循。「吞噬记忆」的虫子,实际上为猪带绦虫的幼虫(囊尾蚴)。当囊尾蚴在人体大脑中发育时,被称为神经囊虫病,可导致头痛头晕、精神障碍以及记忆力下降等症状[2];而他平日里不怎么运动却膨大的肌肉,是由于骨骼肌严重感染、引起了肌肉假性肥大。[1]

这个浮出水面的真相,让医生有一些无法眼前面对这位患者,不知该怎么告诉他,近半年来的记忆力丧失、精神障碍是因为全身结节和脑部都住满了「虫子」。

在 1931 年,一名日本研究者曾开展了人感染囊尾蚴的实验,记录关于囊尾蚴感染人体的整个过程。当猪带绦虫的虫卵或孕节被猪、野猪等中间宿主吞食后会引起猪囊尾蚴病,而猪带绦虫卵随生肉、未洗干净的蔬菜等食物可进入人体。[3]

平时有吃生肉习惯的人群极有可能经被污染的肉类感染,和该研究中患者一样摄入了虫卵,这些虫卵在小肠内经消化液作用下,胚膜破裂;幼虫破壁而出,在肠道内寄生,其孕节或虫卵最终可在排泄物中被发现。[3]



研究者主动感染后、排出的猪带绦虫,长约 223cm,图源:参考资料[3]

而除了寄生在肠道内,它们还会钻入肠壁 ,经血液循环或淋巴系统到达身体各处寄生,发育为囊尾蚴,其中最常受累的就是皮下组织。除此之外,骨骼肌、肺、脑、眼、肝、心脏、甲状腺、胰腺等器官均可被囊尾蚴感染,其广泛传播可导致全身几乎任何器官受累。[2]



在脊髓中的囊泡(左,图源参考资料[4]);在心脏中的囊尾蚴分布(右,图源参考资料[5])

面对全身如此广泛的囊尾蚴寄生,直接使用杀囊药物吡喹酮虽然可以加速他体内囊肿的死亡,但与此同时,也极易让机体产生较强烈的过敏反应。因此在患者正式进行吡喹酮治疗(剂量为 15mg/kg/ 天)前一周,他接受了的泼尼松龙(1mg/kg 体重)以降低相关并发症的发生。

此后为期 21 天的吡喹酮持续治疗中,他全身结节的数量和大小有所减少,出院后随访 5 月,未再出现记忆减退或全身结节再生的情况。

致谢:本文经 首都医科大学附属北京佑安医院感染综合科主任医师 李侗曾、上海交通大学医学院副研究员 冯欣宇 专业审核

【注】

首都医科大学附属北京佑安医院感染综合科主任医师 李侗曾 审核意见:

1、播散性多囊蚴常见的诊断方式:

诊断播散性囊尾蚴病,首先是流行病学资料方面,因为囊尾蚴的唯一传染源是猪肉绦虫的感染者,所以囊尾蚴的感染者肯定是曾经接触过猪肉绦虫感染者或者很可能自己就是猪肉绦虫感染者,如果能追问到患者或者其接触的人有生食肉类或喝生水,也提示可能是有流行病学史。

第二是临床表现方面,患者往往有头痛、头晕、呕吐、视物模糊、记忆力下降、精神障碍、步态不稳、癫痫发作等症状,也可以有无痛性、活动性、游走性的皮肤下结节。

第三是病原学检测方面,如果有皮肤下结节,手术取结节活组织检查发现囊液及头节的白色光滑的囊肿即囊尾蚴,可以明确诊断。抗原抗体检测阳性也有助于诊断,抗原阳性提示有感染并且囊尾蚴可能处于活动期,而感染后抗体持续时间长,所以抗体阳性无法获知是否为近期感染。

另外,粪便中发现猪肉绦虫虫卵也有助于协助诊断,眼囊尾蚴患者也可以通过眼科检查发现病变部位有囊尾蚴而确诊。头颅CT或者核磁检查对诊断脑囊虫病诊断很重要,特征性的表现为圆形或者椭圆形的低密度灶,内壁可见点状高密度影。

2、播散性多囊蚴常见的治疗方案:

播散性囊尾蚴的治疗原则上包括一般治疗、对症治疗、手术治疗和病原治疗等几个方面。

一般治疗:播散性囊尾蚴患者需要住院治疗,以方便观察治疗效果和及时处理治疗后的病情变化;

对症治疗:有脑囊尾蚴的需要对颅内压增高和癫痫发作等症状进行脱水、抗癫痫治疗等。

手术治疗:眼囊尾蚴患者和一些脑囊尾蚴患者需要手术治疗。需要特别注意的是,有颅内压升高的患者,在开始针对寄生虫治疗前需要先使用皮质醇激素抑制炎症反应,使用甘露醇脱水减轻颅内压升高,主要是为了避免虫体死亡后引起炎症反应导致癫痫发作,有时候治疗后的反应甚至可能导致患者突然死亡,比囊尾蚴感染本身更危险。

病原体治疗:针对囊尾蚴的驱虫治疗一般选择阿苯达唑联合吡喹酮治疗,一定要排除禁忌症后谨慎进行抗寄生虫的治疗,通常抗寄生虫治疗需要联合泼尼松或者地塞米松等激素药物来减轻虫体死亡后导致的炎症反应。

上海交通大学医学院副研究员 冯欣宇 审核意见:

猪带绦虫病(taeniasis solium)是由猪带绦虫(taenia solium)成虫寄生在人体小肠所引起的一种肠绦虫病,又称猪肉绦虫病、链状带绦虫病。猪带绦虫成虫寄生在人肠道为肠猪带绦虫病,而如果其幼虫寄生在人皮下组织、肌肉、脑等组织器官内则为猪囊尾蚴病(囊虫病)。

囊虫病通常无症状,除非幼虫侵入中枢神经系统,导致神经囊虫病,可能引起癫痫和其他各种神经症状。播散性囊虫病是一种罕见的囊虫扩散到全身各组织的严重疾病。猪囊尾蚴病可通过几种途径发生,食猪带绦虫卵经口感染为主要传播途径。人群普遍易感,因此,良好的卫生习惯、避免食用未煮熟的肉类、避免接触受污染的土壤或粪便、妥善处理人类排泄物、以及妥善储存食物,都是预防猪囊尾蚴病感染的重要措施。