姚海军第一次见到Z先生时,直言“视觉冲击蛮厉害,心里充满疑问”。

Z先生的裆部是正常人的数十倍大,宛如垂吊着一颗“大冬瓜”。他无法正常行走、上厕所、过夫妻生活。要命的是,“大冬瓜”底部出现两处感染灶,每个破口都能塞进两个成年人的拳头。

“感染灶又大又深,要烂穿了。”姚海军说。他是上海交通大学医学院附属第九人民医院(以下简称上海九院)泌尿外科副主任、修复重建亚专业组组长,专长之一是外生殖器整形修复。这一次,他和团队面临的难题是,既要安全切除巨型肿物,又要尽可能保留生殖器外观和功能。



日前,上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科修复重建团队切除了巨大的阴茎阴囊象皮肿,重52斤。(图源:受访者提供)


下身“隐形”

Z先生今年有四十六七岁。噩梦始于20年前,他的阴茎、阴囊不知缘由地肿起来,肤色逐渐暗沉、手感变硬。最初情况还算好,只是局部下垂、胀痛、麻木。时间久了,问题日益严重。

姚海军见到他时,Z先生已经卧床多年。他歪坐在轮椅上,被人推进医院,两腿之间卧着一个巨大且突兀的肿物,外面覆盖着一侧厚实、粗糙的硬壳,坚韧如“大象皮肤”。

综合检查显示,他的外生殖器被完全掩埋在“象皮”中,看不到、摸不着。多名医生反复检查,找不到尿道口。

这是非常典型的阴茎阴囊象皮肿,是“淋巴水肿”的一种表现。中国疾病预防控制中心资料称,这源于淋巴循环出现严重的病理生理动力学改变、造成淋巴循环障碍。富含蛋白的淋巴液回流受阻,刺激纤维组织大量增生,局部皮肤增厚、变硬。局部、反复的链球菌低度感染,又促进象皮肿发生、发展。

淋巴水肿还可能出现淋巴组织肿胀、四肢象皮肿等。随着病情发展,患病部位可能异常肿大,表面皮肤角化、增厚。少数会出现皮肤裂开、溃疡或疣状赘生物。若缺乏及时、有效治疗,淋巴水肿会造成反复感染、引发败血症。

“查体时,我们几个人合力、把肿块抬起来。在底部深处,我们看到几个窟窿,都是感染、溃烂所致,口子特别深。”姚海军说,巨大的病灶和反复感染不断消耗Z先生,导致严重贫血、低蛋白血症等。

Z先生和上海九院泌尿外科主任徐斌是同乡。得知病情后,徐斌指导当地医生,对Z先生进行创面换药、控制感染、支持治疗,以改善合并症,为后续手术做准备。



上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科曾成功为深受巨“蛋”困扰20载的患者进行“减负”手术。(图源:上海交通大学医学院新闻网)


3个细节,让医生记忆深刻

2019年,上海九院泌尿外科修复重建团队接诊过一例阴茎阴囊象皮肿病例,被媒体广泛关注。该名患者发病20年。术后测量显示,该次手术切除的阴囊病灶组织厚达15cm,纵径约45cm,重6斤,病灶体积近20升。

此后,医院陆续接诊多名类似患者。但Z先生很不一样,“绝对是病情最重、合并问题最多的。”姚海军告诉“医学界”,对3个细节记忆深刻。

第一,检查难。手术团队原计划在术前进行磁共振扫描,以判断软组织情况,大概了解外生殖器位置,并推算如何以及保留多少皮肤,用于后期修复。

“核磁的线圈口不够大,人就堵在那里,根本躺不进去。我们只能退而求其次、改做CT。最后拍出来的影像仍不够完整。”姚海军说。



Z先生的阴茎阴囊象皮肿过于巨大,CT只能照射到部分肿块。(图源:受访者提供)

第二,切除过程如“盲人摸象”。不论是影像学还是查体,医师们都找不到尿道开口。姚海军坦言,手术就像是在肉丸子里找菜丝,稍有不慎就可能误伤关键部位。

第三,也是最重要的一点,姚海军感到深深的惋惜:“患者生长、生活在华东地区,当地医疗条件不错,发病时也就20来岁,怎么会拖这么久?”

淋巴水肿在临床并不少见。一线治疗手段包括加压治疗等物理疗法。针对保守治疗无效和/或有严重合并症者,可以采取外科手术。

其中,“烘绑疗法”是常用的物理疗法之一,由已故中国工程院院士、原上海第九人民医院院长、整复外科主任张涤生教授研发,在临床广泛运用超过半个世纪。

姚海军询问病史获悉,曾有医院给Z先生试过“烘绑疗法”。彼时,其象皮肿已经很可观,根本找不到合适的设备、器械。

“患病最初,患者可能碍于面子、羞于就医。有时去到医院,接诊医生担心不能保住生殖器,也害怕切除后,淋巴液反复渗出,影响创面愈合和手术效果,于是不敢接。随着病情发展,治疗难度增加。部分医院、医生对淋巴水肿了解有限,没有诊疗经验,不知道往哪里转诊。”姚海军分析。

此次Z先生会前往上海手术,也是机缘巧合。近年,上海九院泌尿外科团队在多地做报告、讲述接诊过的各种罕见病例。当地医生听后留了个心,主动为Z先生问询。

姚海军感慨,过去20年,但凡在某一个环节,Z先生或接诊医生能多了解一些,或许就能完全扭转状态,在更好的时机进行干预。

手术过程如“盲人摸象”


经过1个多月的感染控制、调整,Z先生的身体情况基本达到手术标准。他来到上海。

术前,徐斌主任带领全科进行疑难病例讨论,完善必要检查、制订详细手术方案,提醒要趁Z先生情况改善的时间窗口、抓紧手术。泌尿外科修复重建团队姚海军、郑大超、倪剑书等配合默契。手术历时6个小时,最终完整切除病灶,保留了接近正常外观、功能的阴茎和双侧睾丸。

病灶体积过于庞大,手术室的秤无法直接称重。于是,两名医生手提病灶、站上去,间接得出病灶重量为52斤,几乎占到Z先生体重的1/3。

姚海军回忆,手术基于过往经验,是有套路可循的,但过程中仍充满凶险。“术前没有影像学依据,我们只能大致判断外生殖器位置,缓慢、逐层分离、往里找生殖器。但切得越慢,渗血越多。”

外生殖器上包裹着很多细小的静脉血管、神经末梢。常规情况下,解剖这一部位的出血量少。但长期淋巴水肿导致Z先生的静脉变形、变粗,血供显著增加,出血量明显高于常规。

切除病灶后,Z先生的体重骤降,体液会快速重新分布。这对麻醉也是挑战。

手术的另一个难点在于修复、重建外生殖器。彻底切除多余组织后,手术团队巧妙地剥离、保留少量健康组织,计划在病灶四周取一块皮肤,完成原位的外生殖器重建。

但Z先生下肢多处皮肤、皮下组织极度增生,弹力纤维消失,组织高度水肿,毛细血管周围有大量炎性细胞浸润,并不适合作为植皮的取材部位。勉强使用可能影响后续功能恢复。

姚海军团队讨论后,选择在阴囊位置,剥离一块皮片。这个过程如同在青涩的芒果上完整剥离出一整片芒果皮。

经过术后护理、恢复,Z先生于今年国庆前夕,康复出院。术后病理学检查发现,导致其阴囊阴茎象皮肿的病因是丝虫病。

这是一种寄生虫病。根据世界卫生组织信息,当蚊叮人吸血时,蚊体内的感染期幼虫就钻入人体、造成感染。追问病史,姚海军发现,Z先生年轻时曾生饮过黄鳝血,或因此误食寄生虫。

《医学理论与实践》文章指出,除了丝虫病外,放疗不当、腹股沟淋巴结清扫、肿瘤压迫等也可能造成阴茎阴囊淋巴水肿。

在姚海军团队接诊的患者中,治愈丝虫病后,一些患者的象皮肿就会改善,这对手术切除、重建都是有益的。也有一些人会出现反弹,部分和原发病未得到控制有关。但绝大多数找不到原因。



一名患有丝虫病的巴西妇女。(图源:世界卫生组织)