这是全球首例联合肾切除自体肾移植、肝切除自体肝移植下的下腔静脉平滑肌肉瘤切除术。手术动用了全院12个科室，历时21个小时，30余名医护守在手术台前，近10名正、副高级专家轮番上阵，最终将一个半米长，从盆腔一直侵犯至心脏下端的恶性肿瘤切除了下来。
“没有人做过这样的手术。我们术前评估时，第一反应也是这台手术可能做不下来，不仅肿瘤很难切干净，术中还随时可能出现致命性大出血等并发症，九死一生。”中山一院血管外科主任常光其教授告诉“医学界”，“但患者求生欲望非常强烈，加上我们医院有过类似病例的手术经验，最终决定放手一搏。”
多学科团队在手术中
幸运的是，在中山一院多学科团队的努力下，患者接连渡过手术、ICU、到普通病房护理一道道难关，今年3月1日顺利出院。影像学检查显示，她的肿瘤已经完全消失。
全球不到400例
65岁的患者温女士（化名）从去年中旬开始出现腰部不适，反复持续近半年。她原以为无非是腰痛的老毛病复发，直到2023年12月初不适的症状加重，下肢疼痛并出现了行走障碍，温女士决定前往医院就诊。
经过详细的检查，温女士被确诊患有下腔静脉平滑肌肉瘤，这是一种罕见的恶性肉瘤，发病率不到十万分之一，没有特效的治疗药物，对化疗和放疗也都不敏感，只能采取手术切除治疗。
“目前全球经文献正式报道的下腔静脉平滑肌肉瘤病例，只有不到400例。”常光其告诉“医学界”，男性和女性患者的比例约1:5，高发于40至60岁人群，“这一疾病在早期几乎不会有任何症状，病因目前研究是与内分泌失调相关，很多女性患者往往还合并有雌激素和孕激素受体双阳性。”
“下腔静脉平滑肌肉瘤长在人体最重要的下腔静脉中，如果只是局限性生长，那还相对好处理，关键是这种肿瘤较少局限性生长，它往往既长在静脉腔中，也会侵犯至静脉壁外呈外生性生长，本病例从右髂静脉沿下腔静脉生长到近右心房处，并侵犯肝静脉、肾静脉直到右肾门及右侧腹腔。”常光其说。
据常光其介绍，此前国内外也有一些团队尝试进行手术切除治疗，但由于肿瘤涉及的部位多且散，几乎都是姑息性切除，切不干净，只能稍微延长患者的生存期。
走投无路之际，温女士经人推荐了解到，中山一院在过去5年里接连完成了2例下腔静脉平滑肌肉瘤的根治性切除术，于是她来到中山一院血管外科王冕主任医师的门诊求医。通过分析病史资料，王冕认为温女士罹患的是原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤，并将情况汇报给常光其，探讨手术根治的可能性。
2024年1月初，中山一院血管外科团队进一步对温女士做了详细的病理和影像学检查，结果证实为下腔静脉平滑肌肉瘤。
半米长的恶性肿瘤
和多数肿瘤不同，下腔静脉平滑肌肉瘤没有明确的癌症分期，其严重程度是根据肿瘤波及的范围进行区分。
早在2019年6月27日，中山大学附属第一医院多学科团队曾历时9个小时，完成了全球第二例肝切除自体肝移植、肾静脉切断重建、下腔静脉切除、人工血管移植治疗下腔静脉平滑肌肉瘤切除手术，2023年11月又成功完成了国内第二例同类手术。
“温女士的情况和前两例患者都不同，她实在太严重了，如此复杂的肿瘤侵犯，全球都未见有成功手术的报道。”常光其表示。
影像学检查显示，温女士的下腔静脉全部被肿瘤包裹，肿瘤累及下腔静脉全段，下端起始于右髂静脉，向上延伸，上端距离右心房房口只有约2公分，下腔静脉完全梗阻，肝静脉、肾静脉全部被肿瘤侵犯，肝、肾静脉回流受到影响。右肾动脉被侵犯至右肾门，肾门粘连严重。
“她的肿瘤还不仅仅是占满了下腔静脉，同时又在中下段向外延伸，远段肿瘤累及到盆腔血管，解剖位置深。”常光其说，“整个肿瘤长达50公分，涉及众多器官，我们初步估计这台手术很难做，即使能把肿瘤切下来，患者也很难挺过手术。”
CT检查发现，温女士的肿瘤（蓝色部分）累及了下腔静脉全段，下腔静脉完全梗阻
据常光其介绍，由于患者右肾静脉主干和分支已完全被肿瘤侵犯，要想完成这台手术，必须先把患者的肝脏、肾脏先搬出体外，才能完全切除已侵犯各个部位的肿瘤，然后用人工血管重建双髂静脉和下腔静脉，再将肝脏和肾脏自体移植回患者体内。
“除了肿瘤不一定能切干净，术中还随时有致命性大出血风险。同时肿瘤距离右心房太近，术中肿瘤可能会掉落至心房内，还需要提前建立经食道超声监测，一旦发生这种情况，需要立即开胸行心脏手术将脱落的肿瘤切除。”常光其说。
尽管手术难度空前，但温女士的求生欲望极为强烈，她深知如果错过这次机会，大概率也没有医院能为她再做这样的手术。而不进行切除而选择保守治疗，据常光其估计，温女士的生存期不会超过半年到一年。
为了给温女士争取手术机会，中山一院血管外科发起了多学科会诊，肝外科、肝移植科、肾移植科、心外科、体外循环科、麻醉科、影像科、病理科、泌尿外科等12个科室参与，“几乎集结了全院的骨干科室力量。”常光其说。
对于自体肝脏和肾脏联合移植治疗下腔静脉平滑肌肉瘤这样的术式，全球都不曾有报道，该手术涉及学科太多，环环相扣，风险高难以把控；建立体外循环转流策略也不同于以往，肿瘤已经逼近心脏，体外循环团队按照心脏直视手术的体外循环全套方案做着准备；麻醉也是重中之重，麻醉团队设计了一整套缜密完善的麻醉计划，和每一个手术团队沟通了手术细节，确保手术万无一失。
“手术涉及10余个学科，近10名正高、副高级专家要轮流上台。具体每一位专家的上台时机，不同学科间的配合，万一出现意外，又该由哪一位科室的专家紧急接手处理，我们都提前进行了细致的分析和安排。”常光其说。
做好了一切准备，和患者进行了充分的术前知情沟通，近30名多学科团队的医护提前安排好工作交接，放下了当天的一切事务，2024年1月18日一大早聚在手术室，开始了这台史无前例的肿瘤切除术。
史无前例的肿瘤切除术
1月18日上午七点半，麻醉科副主任医师陈宇先为温女士实施麻醉、插管，并进行术中食道超声监测，以便实时动态观察肿瘤的位置变化。之后，体外循环科主任医师荣健和心脏外科副主任医师周立为其建立了股静脉-右颈内静脉体外循环插管。
大约9点手术正式开始，血管外科团队率先上台，常光其和王冕配合，打开患者腹部对肿瘤进行游离，将患者下腔静脉下端、双侧髂静脉、腹主动脉、髂动脉等部位的肿瘤剥离。由于下腔静脉梗阻，腹膜后大量的侧支静脉开放，稍有不慎，就可能导致致命性的大出血，两位医生不敢有一丝分神，整个过程如履薄冰。
常光其教授、王冕主任医师开腹对肿瘤进行游离
控制了远端的血管，两位医生向上分离肿瘤直到肾静脉上方胰头处，肝外科跟进，主任医师黎东明接手，将十二指肠和胰头从肿瘤的表面剥离开，并继续沿肿瘤表面分离血管。
随后是肝移植科副主任医师鞠卫强为温女士进行胆囊切除术，将肝脏连同肝后段下腔静脉肿瘤一并移出体外，并立即对肝脏进行体外灌注低温保护。由于肝后下腔静脉肿瘤已经占据腔静脉全部，鞠卫强从下腔静脉正中后壁剪开血管壁，将肿瘤连同肝后下腔静脉完整切除，并对肝静脉开口进行修整。
移除了肝脏，血管外科再回手术台，肿瘤还侵犯了腰大肌，常光其、王冕切断温女士双侧髂静脉、左肾静脉，使肿瘤的远端游离，然后向上分离肿瘤直到右肾，逐步将肿瘤后壁从腰大肌表面游离开来。
紧接着，肾移植科副主任医师李军、邓荣海团队上台，将整个右肾连同下腔静脉肿瘤下段一起切除，并立即在体外对右肾进行低温灌注保护，修剪右肾静脉，并将肾静脉内的肿瘤完全清除。
在体外修剪、保护肾脏的同时，常光其、王冕拿了两条事先准备好的人工血管，对下腔静脉和双髂静脉进行重建，并用人工血管连接左肾静脉和重建好的下腔静脉。
重建完血管，肝移植科鞠卫强团队先将肝脏放回温女士的腹腔，将修整好的肝静脉口吻合至下腔静脉人工血管，同时将肝动脉、门静脉及胆管进行原位端吻合。肾移植科李军和邓荣海随后将右肾重新移植回患者体内。
血管外科团队最后上台收尾，止血、关腹，1月19日凌晨4点，手术历时21个小时顺利完成，温女士转入ICU，在ICU副主任医师黄顺伟团队的精心照护下，术后5天便转回普通病房，并于3月1日顺利出院。
常光其告诉“医学界”，手术非常成功，担心的“意外”都没有发生，术中也没有出现致命性大出血的情况。术后CT显示，肿瘤被完全切除、无任何残留，重建的下腔静脉、肾静脉人工血管通畅，自体移植的肝脏、肾脏血供及功能良好。
对比术前（图左），术后CT（图右）显示患者的肿瘤已完全消失
为业界提供借鉴
有能力做成这样的手术，源于中山一院几十年来多学科合作的积淀。
早在1972年，我国著名泌尿外科专家、中山一院梅骅教授就主持实施了我国首次成功的肾脏移植。1993年，原卫生部副部长、肝胆外科专家黄洁夫教授又在中山一院成功完成我国首例体外静脉转流下的肝脏移植，是我国肝移植第二次浪潮的发起者和推动者。
到了1996 年，黄洁夫教授和外科专家郑克立教授组建了中山一院器官移植科，成为我国较早独立建制的器官移植中心，并在当年联手实施了亚洲首例肝肾联合移植而轰动全国。同年，中山一院又实施了我国首例婴儿心脏移植。
“肝、肾移植领域的综合实力是完成这台手术的先决条件，而多年来不断建设完善的多学科诊疗体系，则保障了这台手术能成功完成。”常光其说。
“也就是在5年前，下腔静脉恶性肿瘤根治性手术切除这一领域在国内还是‘无人区’，而我们接连完成的3台手术说明，对于一些只能靠外科治疗，难度很高的手术，虽然单靠一个外科专科难以完成，但我们可以依靠医院的综合实力、多学科团队间的配合，帮病人解决病痛。”
“本次这一例难度更大的手术的完成，意味着这些罕见恶性肿瘤患者不再是走投无路，同时也能够为业界提供借鉴。”常光其表示。
温女士出院时为专家团队送上锦旗和鲜花
值得注意的是，本次手术后续的随访，也将为下腔静脉平滑肌肉瘤根治性切除术的预后提供数据支撑。根据此前文献报道，下腔静脉平滑肌肉瘤根治性切除术后，患者肿瘤的复发率约为40%。
“一方面手术总量本就不多，同时大多数手术达不到真正意义的‘根治性切除’。而像我们这3例切得这么干净，影像学上完全看不到肿瘤迹象的手术极少。”常光其表示，“目前患者肿瘤复发的概率无法预估，但参考我们2019年完成的第一例根治性切除术，至今患者没有出现任何肿瘤复发的迹象。