很多人应该听说过渐冻人症。

渐冻人症,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症,是一种致命的神经系统变性病。



它的发病原因目前不明,一旦开始,患者体内控制行动的运动神经元会逐渐退化、死亡,导致全身的肌肉开始萎缩。

这种逐步丧失身体控制能力的感觉是恐怖的。最初,患者只是容易摔倒,吞咽困难,说话含糊不清。

几年后,患者的四肢会没有一丝力气,起居靠他人帮忙,出行靠轮椅代步。嘴部和舌头的肌肉也基本瘫痪,无法说话,吃饭只能吃流食。



到最严重的末期,患者的呼吸肌难以控制,连主动呼吸都做不到,只能依靠无创呼吸器吸气。从此,患者将永远躺在病床上,生命处于静止状态。

这种身体渐渐“冻住”的状态,被形象地称为“渐冻人”。

世界上最著名的渐冻人患者应该是物理学家霍金。他在大学的最后一年发病,之后几十年病情逐渐恶化,到晚年全身瘫痪,无法说话。



霍金还算幸运的,他活到了76岁,而大部分渐冻人患者会在确诊后的5年内死亡。

目前人类还没有找到治愈它的办法,全球每10万人中有2人患此病,给患者和家属带去无尽的痛苦。

不过,死亡不是这个疾病中最可怕的地方,慢慢和世界隔绝才是。



渐冻人患者的意识、思维和智力是正常的,只是不能写字,不能说话,无法表达自己的想法和感受。

患者家属想出很多办法,比如用写字板指着字母和患者沟通,当患者眨眼的时候确定是那个字母。

或者,用眼动追踪摄像头,它能自动追踪到患者眼球的微弱移动,帮他们选出屏幕上的字母,组成想说的话。



但这些方法都需要最低限度的身体活动,对完全处于闭锁状态的患者(也就是连眼睛都瘫痪的人)不适用。

对这部分患者,该怎么办呢?

最近,德国科学家找到答案:他们使用脑内电极,让患者改变脑电波,完成沟通。

这项研究发布在昨天的《自然-通讯》期刊上,带领研究的是图宾根大学的生物医学专家乌杰瓦尔·乔杜里(Ujwal Chaudhary)和神经科学家尼尔斯·比尔鲍默(Niels Birbaumer)。



2017年,一名德国患者的家属找到他们,希望他们能帮忙开发一种工具,帮助完全闭锁患者沟通。

(这位患者的名字没有在研究中公开,以下简称“病人”)

“病人”出生于1985年,他在2015年8月被诊断患有进行性肌肉萎缩症,这是渐冻人症的一个亚型。

到2015年底,他失去了行走能力和语言交流能力,到2016年7月,他靠食管和呼吸机维持基本生存。



当时他的眼球还能动,家里人买了一套MyTobbi眼动追踪辅助设备,让他通过转动眼球交流。

但2017年8月,“病人”连眼睛都难以睁开了,家里人非常担心,找乔杜里和比尔鲍默帮忙。

两人评估了一番,认为唯一可行的办法,是在“病人”的大脑中植入电极,用脑电波变化来传递信息。



在获得“病人”、妻子和姐姐的同意后,神经外科医生在他大脑控制运动的区域,植入两个微型电极。

之后三个月,“病人”被要求幻想移动他的手、胳膊和舌头,看看是否会产生清晰的大脑信号。

他们没有找到任何可靠的结果,比尔鲍默建议可以试试听觉。

首先,他们给“病人”听一个声音(也叫“目标音高”),它有高音低音两种,代表着“是”或“否”。



然后他们再播放一个声音,这个声音可以被电极检测到的神经元放电速度改变。如果放电速度快,声音会变高,如果速度慢,声音会降低。

研究人员鼓励“病人”活跃大脑以调整音调。在第一天,他就能控制大脑做到这一点。到第12天,他能调整音调,和目标音高相匹配。也就是说,他能让播音器发出代表“是”和“否”的声音。“从那一刻起,他和外界沟通的渠道恢复了。” 乔杜里说。



之后一年,研究人员训练“病人”拼写单词和句子。他们用了“病人”眼球还能转动时,他和家人商量好的沟通方法,也就是把字母分成五组,每组对应一种颜色。

电脑先依次列出五种颜色,“病人”根据想要的单词在不在里面,回答“是”或“否”。如果在里面,电脑会列出该组的所有字母,他再逐个字母回答“是”或“否”。



用这种方法,他能选中自己想要的任意字母,电脑会把字母挨个写下来,最后组成一句话。

第一天,他写出自己、妻子和孩子的名字。第二天,他写了一个完整的句子:“首先,我要感谢尼尔斯·比尔鲍默。”

之后,他写的话越来越多,能表达迫切的自我需求,比如:

“把我的头抬直”

“不要衬衫,只穿袜子”

“妈妈按摩头部”

“首先,头部的位置从现在开始变高”

“大家需要更频繁地在我的眼睛上使用滴眼液”

“大家应该把手放在我的肚子上”



这些句子听上去都十分直接,有的语法不太对,但意思明了,“病人”提出的要求能马上被满足。

他有时甚至会鼓励研究人员:“伙计们,工作起来非常轻松。”

有时会说些温馨又久违的家常话:

“买个肉酱搅拌器吧。”

“关于食物,我想吃咖喱和土豆,然后是肉酱和土豆汤。”

“我想听工具乐团的专辑,声音大点。”

他还和四岁的儿子互动:

“我爱我酷酷的儿子”

“你想和我一起在亚马逊上看迪斯尼的《女巫》吗?”



说这些话时,“病人”一直闭眼躺在床上,他的头连接电脑,房间里只有电脑发出的机械声音。

用脑电波写字很吃力,一分钟里他只能写一个字母。但这已经很了不起了,家人们感叹终于能知道他在想什么,需要什么。最后,“病人”终于能告诉研究团队,他是通过幻想眼球移动,来控制神经元的放电速度。

这其实挺难做到,在研究的135天里,有107天他才能以80%的正确率匹配目标音高。

在这107天里,只有44天他才写出可以理解的句子。



研究人员推测,做不到的那几天,要么是”病人“睡着了,要么是他没有心情,或者是大脑信号太弱或太不稳定。

发表在《自然-通讯》期刊上的论文说,这项研究是“有史以来第一次让完全闭锁状态下的病人实现外界沟通”。

乔杜里和比尔鲍默都对实验的成功感到不可思议。列日大学研究植物人的专家史蒂芬·洛雷斯(Steven Laureys)说,这项研究将颠覆行业规则,未来在对渐冻人患者和植物人实施安乐死之前,需要先问问他们自己的想法。



研究脑机接口的梅兰妮·法尔德-奥肯(Melanie Fried-Oken)说,在患者完全闭锁时还能实现沟通,真的非常酷,调整电极接口位置以找到最敏感的神经元也是个好想法。

不过,研究也有很多不足,首先,这套系统的设计、测试和维护成本太高,普通家庭承受不起。

实现交流的技术对患者和家属来说也太过复杂,每分钟一个单词,真的很难熬。

乔杜里承认需要加快沟通速度,不过他说,目前这样总比什么都没有强。

“现在就两种选择:没有沟通,和每分钟一个单词的沟通。你会选什么?”       



如果能永远保持“每分钟一个单词”,有些人也能接受,但最大的问题是,这个技术的沟通有时间限制。

自从电极植入“病人”的大脑后,已经过去了三年,这三年来他的回答速度明显变慢,内容经常无法理解。他的拼写能力也有所下降,大多只回答“是”或“否”的问题。

出现这种情况的原因尚不清楚,研究人员说可能是因为电极的使用寿命快到了。然而,现在更换它们是危险的,因为“病人”会在医院里接触新型细菌,可能还有新冠病毒。



电极周围的疤痕组织也可能是罪魁祸首,它掩盖了神经信号,让大脑活动更难被检测到。

最后是“病人”自己的认知原因,在他的大脑多年无法控制周围环境后,也许大脑退化了,无法完成拼写任务。

乔杜里等人说,只要“病人”还活着,他们会继续维护设备,帮助他沟通。



目前,他们正在开发一款非侵入性脑机接口技术,这个设备会通过磁铁连接到脑部,而不是直接植入大脑,降低感染风险。

科学还在进步中,希望未来,渐冻人症的患者们能用上更好、更安全的沟通设备。

没有人的灵魂应当锁在身体里,和这个世界产生互动,是人最最基本的需求啊……