大多数人对于自己的生理性别

  都清晰又笃定

  可在结婚 23 年后

  张馨却突然怀疑起自己的性别

  经医院诊断为

  雄激素不敏感综合征

  通俗点说

  从生物学上来说

  " 她 " 是一个男人

  51 岁的张馨(化名),一头披肩秀发,身材玲珑有致,皮肤白皙细腻,举手投足间尽显女性魅力。近日,张馨因 " 盆腔包块 20+ 天 ",在丈夫的陪同下来湖南省妇幼保健院妇就诊治疗,随后被要求入院手术。

  在询问病史的过程中,医生发现张馨从未有过月经来潮,也没有生育过小孩。经系统检查,张馨被确诊为:右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征。" 她 ",是一个男人。

  湖南省妇幼保健院妇二科主任廖湘玲表示,雄激素不敏感综合征是一种较为罕见的先天性性发育异常疾病,由于雄激素受体基因突变导致,通常传男不传女," 我本男儿郎,奈何女儿身 " 概括了其特点。这类人群有女性的外形特征,有乳房发育,有阴道,但没有月经和生育能力," 她 " 的染色体是 46XY(男性)。

  雄激素不敏感综合征

  由什么导致?


  医生解释,在胚胎早期,由于雄激素受体缺乏,本应发育的男性内外生殖系统中断,睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道,同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素,刺激患者第二性征的发育。


  医生表示,该病在幼女时期很难被发现,通常是女孩子到了 15 岁还没有来月经就医时发现,或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸而引起重视。这种病虽然极具迷惑性,但通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查可明确诊断。

  对于此病的治疗,需遵从患者本心,无论染色体是什么核型,都要以患者的社会性别为主。该类患者的性腺发生肿瘤的危险性为 3.6%,建议切除性腺。但为了便于女性第二性征及身高的更好发育,建议加强随访,青春期后再切除。如果合并阴道过短(小于 5 厘米),为了其往后性生活不受影响,建议进行阴道再造整形术或阴道压力顶压法。

  据悉,从 2018 年至今,湖南省妇幼保健院妇二科收治了各种类型的原发闭经——性腺发育异常的患者近 30 例,且呈逐年增加的趋势。这类患者虽然少,却是一群特别需要关爱的人。如果你身边有雄激素不敏感综合征的患者,请不要歧视,不要带有偏见,他们和我们每个人没什么不一样。

  医生强调

  女孩子若 15 岁了还没有来月经

  父母一定要及时带孩子就医

  排除疾病